als病

时间:2024-08-11 00:44:54编辑:奇事君

ALS是什么疾病能否医治?

ALS是肌萎缩侧索硬化症,是运动神元病最常见的一种类型。ALS确切的发病原因尚不明确,表现为进行性的肢体无力,肌肉萎缩和肌束震颤。发病初期可表现为手指和上肢的无力,并且进展为下肢和躯干的无力,严重时可累及呼吸肌,出现呼吸肌麻痹。本病不累及感觉系统,高级智能也不受累及。治疗可应用利鲁唑,以及对症治疗。
ALS是运动神经元病中最常见的种类,中文名称叫做肌萎缩侧索硬化症,起病早期患者常常会感觉肌肉跳动,这是由肌束震颤引起,其病因主要是周围神经损伤导致。这是一种上、下运动神经元同时受累的疾病,下运动神经元损伤指的就是周围神经性损伤,肌肉跳动以四肢为主,躯干也可以出现,部位往往不固定。患者在早期起病时,手部的小肌肉出现无力和萎缩,所以肌肉颤动在手部最为明显,可以累及上臂。下肢常有痉挛性瘫痪,和上运动神经元损害有关,肌束颤动相对于上肢来说比较轻。
运动神经元病(MND),相信大家并不陌生,有点“听病色变”的感觉。狭义的MND指的是肌萎缩侧索硬化(ALS)。
  ALS是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞,脑桥、延髓运动神经核,皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。世界各地均有发病,90% ~95%散发,5% ~10% 为常染色体显性遗传。临床上兼有上下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩、肌肉跳动和锥体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响 。ALS患者晚期往往出现延髓麻痹,导致饮食困难、吞咽呛咳并易并发肺部感染,是影响患者预后的主要因素之一。
  ALS的发病机制不清,通常认为其共同的病理过程包括“氧化损伤”、“兴奋性氨基酸毒性作用”、“线粒体功能障碍”等。目前的治疗也是针对这几方面进行。北京大学第三医院神经内科鲁明
  利鲁唑是一种兴奋性氨基酸拮抗剂,针对的是“兴奋性氨基酸毒性作用”这一机制,这也是迄今为止唯一经过临床验证可以延缓ALS进展的药物。本药可适当延缓患者生存期。但它的效果只限于使病情发展减慢,而不能使病情逆转,也很难使病情停止发展,也不能使患者力量恢复,而且价格昂贵。如果患者经济条件允许,可使用。但我们在临床经常遇到经济条件难以维持长期服用利鲁唑的情况,对这些患者难道就没有办法了吗?我今天只是分享一点自己的心得,为ALS的患者给出自己的一点建议。
  由于ALS主要是“氧化损伤”、“兴奋性氨基酸毒性作用”、“线粒体功能障碍”等机制参与,故可以使用一些抗氧化剂和神经保护剂。大剂量维生素C和维生素E是强抗氧化剂,,“辅酶Q10、艾地苯醌、左卡尼汀”是线粒体功能保护剂,这些药物即使组合使用,其总体价格便宜,副作用小,患者耐受性良好,理论上是有效的,但没有大样本调查结论。
  还有一些专门改善症状的对症治疗。如对合并焦虑、失眠的患者可使用新型抗失眠药,不建议使用安定类药物,因为此类药物可加重肌无力、抑制呼吸。因吞咽困难而造成的流涎可用药以减少唾液分泌,建议在医生指导下使用。痰多不易咳出患者可使用化痰药、咳痰机辅助咳痰等。
  患者是个完整的个体,抗氧化剂和神经保护剂只能从分子水平去起作用,看不见,摸不着。还有什么患者和家属可以实实在在能做,能看到效果,至少在一段时间内可以改善患者的肌萎缩、肌无力的呢?那就是保障营养供应和呼吸功能,这两点的作用甚至比药物更为重要。为了减少“兴奋性氨基酸毒性作用”,建议患者不要食用味精、鸡精及芹菜、香菜等各种鲜味剂,尽量减少含谷氨酸钠、谷氨酸钾的食物,尽量进食新鲜制作的饭食、蔬菜和水果。
  建议ALS患者平时的饮食以高热量高蛋白为主,可以食用瘦肉炖香菇等增加营养,要保证体重不降低甚至略有增加,尽量让肚子上长点肉,哪怕是肥肉,不要服用“降脂药”。体重增加对患者是有一定的保护作用的。ALS是高消耗疾病,一旦出现营养不足或氧供减少,病情会迅速进展。如果患者体重较发病前降低超过10%,或吃饭时间超过30分钟,要考虑进行“胃造瘘”手术,“胃造瘘”即是通过胃镜在腹壁上留置管道,通过“造瘘口”进食,其实际操作和护理并不复杂,患者平时也不会有明显不适。留置的造瘘管每年更换一次即可。
  另一点很重要的就是患者病情发展到一定程度,会出现憋气、气短等症状,因此,在诊断ALS后要尽早进行“肺功能”检查,如FVC值小于75%,要考虑使用“无创呼吸机”。无创呼吸机可以帮助患者增加吸气和呼气的幅度、深度,从而来完成气体交换。由于患者呼、吸均有问题,因此一定要选择双水平无创呼吸机。开始可每天使用1小时,待患者耐受后逐渐增加使用时间和频率。
  关于患者和家属很关心的一个问题,是不是要加强运动?建议适度锻炼,根据患者自身情况制定运动计划,以运动后自己不感到疲劳、难以恢复为度,运动的强度可根据自身运动能力慢慢增加,切勿过度运动。
  黑夜给了我黑色的眼睛,我却要用它寻找光明。既已患病,何不换个心态对待疾病,保持乐观的态度对延缓疾病发展很有帮助,积极提高生活质量,一起携手寻找。


ALS的病因是什么?

自由基
  自由基是带有电荷并且使它们不稳定、易于破坏细胞结构的分子。它们是细胞生命的一个正常部分,并且细胞通常能够压制它们中的大部分、把它们的数量控制在一定范围内。但在ALS病人中,自由基达到了有害水平,并通过一种叫氧化应激(oxidative stress)的过程破坏细胞。
过量的谷氨酸盐
  谷氨酸盐是神经系统中的一种普通物质,是神经元用来给其它神经元发送信号的物质。但是,它也有两面性,必须把谷氨酸盐控制在正确的数量它们才会工作:太少会导致信号缺乏,太多会导致收到信号的神经细胞的死亡。
  从对ALS病人的研究得到的证据指出:在ALS病人的神经系统中存在过多的谷氨酸盐。这可能是因为完成信号传递工作的谷氨酸盐未被充分地运离神经元。
  实验显示也有可能是因为传送细胞存在释放过量谷氨酸盐的缺陷,或者是接受细胞的谷氨酸盐受体存在缺陷。


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