肾上腺嗜铬细胞瘤的病因
概述
嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型副神经节 。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。
病因
本病病因尚不清楚。
症状
1．高血压：为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达300mmHg，舒张压可达180mmHg，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1～2小时或半日～1日。早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。
2．代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。
肾上腺嗜铬细胞瘤到底是什么？
肾上腺嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或腹内其他部位的嗜铬组织，释放大量的儿茶酚胺，引起以阵发性或持续性高血压和代谢紊乱症候群。
明确诊断需要进行影像学检查：CT或MRI、B超等，尚需血中儿茶酚胺及其代谢产物测定或药物激发试验。
治疗：1.发作期治疗主要是采用各种手段控制血压。
2.酶抑制剂治疗。
3.手术治疗。任何手术都有一定的风险，但经过充分的术前准备，由有经验的医院或医生手术或治疗，风险性明显大大降低。
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嗜铬细胞瘤应早期手术切除治疗，药物只能部分控制症状，不能治愈疾病。由于分泌大量儿茶酚胺，嗜铬细胞瘤会引起很多并发症，包括心血管系统的诸如恶性高血压，高血压心脏病等，脑血管系统的脑卒中等等。手术应在有经验的主刀医生和麻醉师的地方做，因为麻醉方式和手术中的操作都会造成儿茶酚胺大量释放，所以建议您上大医院找有经验的医生主刀。谢谢，祝您健康！
什么是嗜铬细胞瘤？其好发于哪些部位?
◆ 疾病知识,医学知识,临床知识,健康科普知识,为您疾病康复提供帮助 劝嗜铬细胞瘤（Pheochomocy Toma ) ：是指起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，嗜铬细胞瘤能持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 ( 2 ）嗜铬细胞瘤好发部位：多见于肾上腺，占80 一90 % ，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁（占10％一15％) ，其他少见部位为肾门、肾上极，肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、骼窝或近骼窝血管处如卵巢内、膀胧内、直肠后等。腹外者少见，偶位于胸内（主要在后纵隔或脊柱管）、颈部、颅内。 嗜铬细胞瘤如何病理分型？其各自的病理特点是什么? 嗜铬细胞瘤根据病理特点主要分为以下三型。 ( l ）肾上腺内的嗜铬细胞瘤：常为单个占80 ％一85 % ，直径常小于10 cm ，平均重量109 左右，光镜下可见肿瘤由较大的多角形嗜铬组织组成、电镜下可见细胞核周围有密集的富含肾上腺素和去甲肾上腺素的嗜铬颗粒。( 2 ）肾上腺外嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）：占散发嗜铬细胞瘤的15％- 20 % ，直径常小于5cm ，重量为20 一40g ，肿瘤与肾上腺外嗜铬组织的解剖分布一致；除分泌肾上腺素、去甲肾上腺素外，还可分泌多巴胺、血清素、乙酞胆碱、脑啡吠等多种激素。 ( 3 ）肾上腺髓质增生：主要指嗜铬细胞瘤的数目较多，按肾上腺髓质／皮质厚度比值估计，如大于1 : 10 可认为髓质增生，大部分单纯性增生分布于双侧肾上腺髓质，少数为单侧性，其与髓质结构相似。 来源：浙江省医学会资料提供，版权所有,未经许可,不得转载
嗜铬细胞瘤的临床表现
本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。其常见症状和体征如下：1.心血管系统（1）高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。（2）低血压、休克本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现。（3）心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。2.代谢紊乱高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。3.其他表现过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔；胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。病情严重而病程长者可致肾衰竭。膀胱内副神经节瘤患者排尿时，可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血中白细胞计数增多，有时红细胞也可增多。此外，本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。
嗜铬细胞瘤 它有哪些症状表现
病情分析: 肾上腺嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，约占嗜铬细胞瘤的90%。肿瘤可释放大量的儿茶酚胺，从而引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。主要表现:1.高血压为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。2.代谢紊乱症侯群基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。
